小孩血清铜蓝蛋白偏低,只有0.16患者信息：男 7岁 浙江 金华 病情描述(发病时间、主要症状等)：小孩双手经常捏拳,医院检查血清铜蓝蛋白偏低0.16参考值（0.2-0.6）磁共振,眼睛K-F环,B超肝,胆,

来源：学生作业帮助网 编辑：作业帮 时间：2024/11/15 10:45:38
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小孩血清铜蓝蛋白偏低,只有0.16
患者信息：男 7岁 浙江 金华
病情描述(发病时间、主要症状等)：
小孩双手经常捏拳,医院检查血清铜蓝蛋白偏低0.16参考值（0.2-0.6）磁共振,眼睛K-F环,B超肝,胆,肾,谷丙转氨酶都正常,请问是什么原因?为什么铜蓝蛋白会偏低?
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铜蓝蛋白（ceruloplasmin,CER）又称铜氧化酶,是一种含铜的α2糖蛋白,分子量约为12万-16万,不易纯化.目前所知为一个单链多肽,每分子含6-7个铜原子,由于含铜而呈蓝色,含糖约10%,末端唾液酸与多肽链连接,具有遗传上的基因多形性.其作用为调节铜在机体各个部位的分布、合成含铜的酶蛋白,有着抗氧化剂的作用,并具有氧化酶活性.一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成,一部分由胆道排泄,尿中含量甚微.铜蓝蛋白测定对某些肝、胆、肾等疾病的诊断有一定意义.
正常值：12岁：300～650mg/L (30～650mg/dl).
降低的原因如下介绍：
　　①Wilson病即肝豆状核变性(为最有价值的诊断指标).
　　②营养不良：肾病综合征、吸收不良综合征、蛋白漏出性胃肠症、肾病综合征、低蛋白血症等.
　　③原发性胆汁性肝硬化、原发性胆道闭锁症等.
　　④新生儿、未成熟儿.
　　⑤见于严重的低蛋白血症,肾病综合征等.
　　⑥诊断肝豆状核变性：该病时铜蓝蛋白显著降低,可能由于铜过高地沉积于肝及基底核或是铜蓝蛋白合成障碍所致.
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