什么是抗ENA抗体,有何临床意义

什么是抗ENA抗体,有何临床意义
什么是抗ENA抗体,有何临床意义

什么是抗ENA抗体,有何临床意义
?攵訣NA的抗体即称抗ENA抗体,它与疾病的严重程度或活动性无明显相关.
（1）抗nRNP (nuclear RNP) 抗体 以抗核内的核糖核蛋白而得名,由于其富含尿嘧啶（U）,通常又把nRNP称之为U1RNP.具有抗原性的U1RNP其分子量有70kD、30kD和22kD.U1RNP抗体在混合性结缔组织病中几乎均为阳性,且其滴度很高；在其他结缔组织病中阳性率低且滴度低；它是区分结缔组织病和非结缔组织病的有力指标.抗U1RNP抗体阳性的病人,常有双手肿胀、雷诺氏现象、肌炎和指（趾）端硬化.有人认为抗U1RNP抗体阳性,则肾病发生率较低；如果抗dsDNA、抗Sm抗体同时存在,则发生狼疮性肾炎的可能性较大.
（2）抗Sm抗体 以病人名字（Smith）命名.已知Sm是核内小核糖体蛋白（snRNP）.其抗原决定簇主要在于U1、U2、U4~U6RNA连接的B和D蛋白多肽上,已知蛋白多肽的分子量B（29kD）、B’（28kD）、D（16kD）.抗Sm抗体的蛋白多肽有较高特异性的为B和D带.国际上通常用对流电泳和免疫双扩散法检测抗Sm抗体,其阳性率在SLE中为30％左右,抗Sm抗体对早期、不典型的SLE或经治疗缓解后的SLE回顾性诊断有很大帮助.
从理论上讲,测得抗Sm抗体的同时,多可测得U1RNP,但抗U1RNP抗体阳性,则抗Sm抗体可为阴性.抗U1RNP抗体在系统性硬化症伴多发性肌炎的重叠综合征中频率较高.银屑病及雷诺现象的病人也可呈阳性.
（3）抗SSA／Ro抗体 由于该抗体与干燥综合征相关,故取名SSA,也有人取名于最早检测到的病人名字Ro.SSA与Ro的抗原性、生化特点一致.SSA／Ro是含有Y－YRNA的蛋白质,更多存在于胞浆内.在以鼠肝为底物的ANA检测中,抗SSA抗体常阴性,而以Hep-2细胞为底物,则ANA为阳性.
（4）抗SSB／La、Ha抗体 也有人将SSB抗体以病人名字La命名.SSB／La是RNA多聚酶转录中的小RNA磷酸蛋白质.
临床上常规采用对流电泳和免疫双扩散法检测抗SSA和抗SSB抗体.近两年来发展的免疫印迹检测中的抗SSA与分子量为60kD和52 kD的两条蛋白多肽发生反应,有人认为60 kD多肽在SLE中较SS更为多见.抗SSB与分子量为48 kD、47 kD、45 kD、的三条蛋白多肽反应,但48 kD更有特异性.如上所述抗SSA／Ro和抗SSB／La、Ha与SS有关,在原发性SS病人中,抗SSA／Ro和抗SSB／La阳性率分别为60％和40％,但其他结缔组织病人,该两种抗体亦可存在.抗SSB抗体较抗SSA抗体诊断SS更为特异.在临床上所谓ANA阴性的SLE病人,大部分有抗SSA抗体.抗SSA和抗SSB常与血管炎、淋巴结肿大、白细胞减少、光过敏、皮损、紫癜等临床症状有关.
（5）抗rRNP抗体 rRNP（ribosome RNP） 是主要在胞浆中的一种磷酸蛋白,免疫印迹法测得rRNP抗体主要有38 kD、16 kD、15 kD三条蛋白多肽,国外报道近一半的SLE病人有抗rRNP抗体常常在SLE活动期中及有内脏损害（如脑病）的病人中存在,与抗dsDNA的消长相平行.
（6）抗PCNA（proliferating cell nuclear antigen）抗体 即抗增殖细胞的核抗原抗体,PCNA是分子量为36 kD的DNA聚合酶副蛋白.用免疫双扩散法测得在SLE病人中阳性率为3％~5％,其他结缔组织病人中常为阴性.
（7）抗Ku抗体 以日本病人的名字命名.Ku是与DNA直接结合的70 kD和80 kD的蛋白二聚体.免疫双扩散检测PM／SSc重叠综合征的病人其阳性率为3％.ELISA测得该抗体在SLE中为39％,MCTD中为55％有低滴度的抗Ku抗体.
（8）抗Scl-70抗体 因该抗体主要在系统性硬化症（SSc）中出现,且其抗原分子量为70 kD而得名.但Scl-70实为分子量为100 kD的DNA拓异构酶1（topolsomerase 1）的降解产物.抗Scl-70抗体是SSc很特异的抗体,免疫双扩散检测在SSc中的阳性率为20％左右,免疫印迹检测阳性率约28％.目前较一致地认为SSc中抗Scl-70出现的频率高于局限性硬皮病,阳性率为18％.没有近端皮肤侵犯的CREST患者用免疫双扩散检测此抗体的阳性率4％,免疫印迹阳性率11％.抗Scl-70阳性患者病程长于阴性者.该抗体阳性的SSc患者以脏器受累、指端凹陷性疤痕更常见.
（9）抗Jo-1抗体 以病人名字John 而得名.Jo-1抗原是分子量为50 kD的组氨酰tRNA合成酶,以免疫双扩散法检测25％的PM／DM病人有此抗体.在合并肺间质变的PM／DM病人中,抗Jo-1抗体高达60％,临床上还发现以急性发热、对称性关节炎、“技工手”、雷诺现象、肌炎并肺间质变的病人,抗Jo-1抗体常呈阳性,有人称之为抗Jo-1抗体综合征.抗Jo-1抗体常被视为PM／DM的标记抗体.
（10）抗RA33抗体 该抗体是一种分子量为33 kD核酸结合蛋白.